از تمام دوستان و خوانندگانی که به وبلاگ کانون هموفیلی استان مازندران سر میززند  خواهش میکنم اگه نظر پیشنهاد انتقاد و هر کمکی از دستشون بر میاد به اطلاع برسانند تا در جهت هر چه بهتر کردن وبلاگ انجام بدم

به اطلاع بيماران هموفيلي مي رسانم كه دستورالعمل سال 86
بانك صادرات در رابطه با اعطاي وام قرض الحسنه به بيماران خاص از جمله بيماران هموفيلي امسال هم معتبر است . بيماران هموفيلي مي توانند با مراجعه به دفتر مركزي در تهران و ساير دفاتر نمايندگي كانون در استانها معرفي نامه لازم را دريافت نمايند .

بسمه تعالی

آقای مهدی رشاد مسول دفتر نمایندگی کانون هموفیلی ایران در استان مازندران که نماینده قائم مقام وزیر در امور بهداشت و درمان بیماری های خاص هستند در آبان ماه سال 1388 در رابطه با مدیریت شایسته در پاسخگویی به نامه های مردمی رئیس جمهور از طرف مدیر کل این نهاد در استان مورد تقدیر قرار گرفته اند .

خیلی وقت بود که میخواستم مطالب وبلاگ را آپدیت کنم اما نمیدونم تنبلی بود یا بیحوصلگی یا عدم اصرار مسئول کانون اما هرچیی بود تمام شد .

نمیدونم چه اتفاقی افتاد که از حدود یک ماه پیش مدیر پرتلاش کانون هموفیلی استان مازندران جناب آقای رشاد طی تماسی که با هم داشتیم بهم از ادامه کار وبلاگ گفت و هر بار هم که زنگ میزدم از وبلاگ میپرسید برای همین من مجبور شدم که این توفیق را به فال نیک بگیرم و با جدیت هر چه بیشتر به کار وبلاگ بپردازم .

از تمام دوستان عزیز نیز تقاضا دارم که برای هرچه بهتر شدن وبلاگ منو کمک کنند .

هموفيلي نوعي بيماري ارثي اختلال در سيستم انعقاد خوني است . در حالت طبيعي بدن به کمک مواد مختلفي از جمله « فاکتورهاي انعقادي » در مواقع خونريزي با منعقد کردن خون مانع ادامه خونريزي مي شود .

همچنين اين فاکتورها باعث جلوگيري از خونريزي در مفاصل و عضلات در طي فعاليتهاي روزمره مي شوند . در بيماريهاي هموفيلي به علت کمبود نوعي از اين فاکتورهاي انعقادي ، خونريزي ديرتر بند آمده و بيشتر از حد طبيعي به طول مي انجامد .

به طور کلي دو نوع هموفيلي وجود دارد که نوع اول يا هموفيلي A ، کمبود فاکتور ۸ و نوع دوم آن هموفيلي B ، کمبود فاکتور ۹ انعقادي مي باشد .

چه کسي به هموفيلي مبتلاست ؟

به طور کلي هموفيلي تقريبآً هميشه در مردان ديده مي شود . در يک سوم افراد هموفيلي سابقه خانوادگي هموفيلي وجود ندارد .

از هر ۵۰۰۰ نوزاد پسر که متولد مي شوند يک نفر به هموفيلي مبتلاست . در حال حاضر حدود ۴۰۰۰ بيمار هموفيلي در کشورمان شناسائي شده اند .

به طور کلي علائم هموفيلي بيشتر پس از راه افتادن در کودکان بروز مي کند . در اين موارد به دنبال زمين خوردن کودک ، خونمردگي در پوست يا خونريزي از لب يا زبان ايجاد مي شود .

از سن ۳-۲ سالگي ممکن است خونريزيهاي عضلاني و يا مفصلي و به دنبال آن بي حرکتي اندام کودک بروز کند .

تزريق هاي داخل عضلاني نيز در اين سن مي تواند باعث خونريزي شود .

هموفيلي چگونه به ارث مي رسد ؟

ژن سازنده فاکتورهاي ۸ و ۹ بر روي کروموزوم X يعني همان کروموزوم تعيين جنسيت وجود دارد .

در خانم ها به علت اينکه ژن دوم X معمولاً سالم است ، لذا دخترها اکثراً در صورت انتقال ژن معيوب ناقل ژن هموفيلي خواهند شد . اما در پسرها به علت اينکه تنها يک کروموزم X وجود دارد در صورت انتقال ژن معيوب حتماً پسر مبتلا خواهد شد .

هر فردی از والدین خود دو کروموزوم جنیست به نام های X و Y می گیرد. جنس مونث دارای دو کروموزوم X است که یکی را از مادر و دیگری را از پدر دریافت می کند. در جنس مذکر یک کروموزوم X  از مادر و یک کروموزوم Y از پدر وجود دارد.

هموفیلی بیماری است که روی کروموزوم X حمل می شود. در بعضی موارد، هموفیلی در بین نسل ها به صورت نهفته باقی می ماند و ظهور نمی کند، یعنی فرد حامل ژن هموفیلی به شکل نهفته است. در این موارد، ژن هموفیلی به وسیله ی جنس مونث از نسلی به نسل دیگر منتقل می شود و بیماری پنهان می ماند، زیرا جنس مونث جفت درگیر کروموزوم را دارد که سالم و طبیعی است و دستور ساخت فاکتورهای انعقادی را صادر می کند.

اگر پدر هموفیلی و مادر سالم باشد، دو پسر سالم و دو دختر حامل ژن نهفته ی هموفیلی به وجود می آیند.

اگر پدر سالم و مادر حامل ژن نهفته هموفیلی باشد، یک پسر سالم، یک پسر هموفیلی، یک دختر سالم و یک دختر حامل ژن نهفته ی هموفیلی به وجود می آیند .

وارد دیگری نیز وجود دارد که سابقه ی هموفیلی در بین شجره نامه ی فامیلی وجود ندارد و بروز بیماری هموفیلی به دلیل تغییرات و جهشی است که در کروموزوم X به وقوع پیوسته است.

آيا آزمايشي براي يافتن ناقلين وجود دارد ؟

در آزمايشگاههاي تخصصي در صورت اندازه گيري سطح فاکتور انعقادي و کمبود آن و نيز بررسي سوابق شخصي و خانوادگي فرد تا حدود ۸۵٪ افراد ناقل را مي توان يافت . امروزه با روش هاي بررسي مستقيم کرموزومومي افراد ناقل بيشتري را مي توان يافت . نرمال بودن سطح فاکتور انعقادي لزوماً ناقل بودن را رد نمي کند .

شدت هموفيلي :

بر اساس ميزان فاکتور انعقادي و کمبود آن هموفيلي را به ۳ نوع شديد ، متوسط و خفيف تقسيم مي کنند .

هموفيلي شديد :

ميزان فاکتور انعقادي کمتر از ۱٪

با هر ضربه مختصر و ضعيف خونريزي رخ مي دهد .

گاهي خونريزي خودبخود نيز ايجاد مي شود .

متوسط :

ميزان فاکتور انعقادي بين ۱ تا ۵٪

به دنبال آسيبهاي جزئي و نيز اعمال جراحي خونريزي شديد ايجاد مي شود .

خفيف :

ميزان فاکتور انعقادي بيشتر از ۵٪

معمولاً فقط به دنبال آسيب هاي جدي ، خونريزي شديد ايجاد مي شود .

عوارض هموفيلي :

از محل هاي خونريزي مي توان از مفاصل ، عضلات ، مغز ، گردن و حلق و نيز لثه ها و بيني نام برد . خونمردگي در پوست اين بيماران با شيوع نسبتاً بالائي ديده مي شود .

در افراد مبتلا به هموفيلي چه نکاتي را رعايت کنيم ؟

براي کودک اسباب بازي هاي نرم و بدون لبه هاي تيز بخريد .

به خود کودک و اطرافيان او در مورد بيماري او توضيح دهيد .

واکسيناسيون را طبق برنامه انجام دهيد ولي واکسن هاي عضلاني بايد زيرپوست تزريق شود .

واکسن هپاتيت را حتماً تزريق کنيد زيرا خطرات احتمالي ناشي از تزريق خون آلوده کاهش مي يابد .

از لحاظ بدني فعال باشيد . فعاليت هائي همچون شنا و پياده روي بسيار مفيد است .

انجام ورزش هائي همچون بوکس و راگبي و ورزش هاي رزمي ممنوع است .

به علت ايجاد اختلال در انعقاد خون پس از مصرف آسپيرين افراد هموفيلي نبايد مسکن هايي همچون آسپيرين را مصرف کنند . مصرف استامينوفن در مواقع درد مؤثر خواهد بود .

در مواقع زير بايد به بيمارستان مراجعه کنيد :

هنگام بروز درد در مفاصل و عضلات تا بروز تورم صبر نکنيد .

به هنگام بند نيامدن خونريزي زخم

ديدن خون در ادرار يا مدفوع

پس از ضربه شديد به سر و يا زماني که سردرد با تهوع و استفراغ همراه است .

خونريزي يا تورم درگردن

درد شکم بدون علت واضح

درمان :

در حال حاضر درمان مشخصي به جز تزريق فاکتور دچار کمبود جهت بيماران هموفيلي وجود ندارد .

گاهاً از برخي داروهاي ديگر همچون دسموپرسين ( جهت آزاد شدن ذخائر فاکتور ۸ در هموفيلي A ) و يا عوامل ضد فيبرينوليز ( ضد تخريب لخته خون ) نيز استفاده مي شود .

مراقبت از کودک هموفیلی

تشخیص هموفیلی یک نوزاد به خصوص برای والدینی که در خانواده ی آنها سابقه ی این بیماری وجود ندارد، موجب اضطراب، ناامیدی و حتی احساس گناه می شود و اکثراً از نگهداری و مراقبت فرزند هموفیلی خود، احساس درماندگی و عجز می کنند.

والدین ودک هموفیلی باید با روحیه ای قوی، خوش بینی و برخوردی منطقی با این بیماری بکوشند تا فرزندشان رشد جسمی و روحی طبیعی داشته باشد و با تلاش خود مانع معلولیتش شوند. بنابراین هدف از درمان هموفیلی کسب حداکثر سلامتی و رساندن مشکلات خونریزی به حداقل است که نه تنها با هدایت پزشکان مسئول تیم درمان، بلکه با یاری والدین کودک میسر خواهد بود.

اعضای گروه پزشکی درمان بیماران هموفیلی شامل کادر تخصصی زیر است:

1. متخصص خون

2. متخصص اطفال

3. متخصص اورتوپدی برای بیماری ها و مشکلات استخوانی و مفصلی

4. فیزیوتراپ برای انجام تمرین ها و ورزش های مناسب

5. دندان پزشک

6. پرستار برای هماهنگ کردن مسایل درمانی کودک و آموزش والدین در درمانگاه هموفیلی.

وظیفه ی پرستار درمانگاه بسیار مهم است، چون او معمولاً اولین شخص در مرکز است که با بیماران تماس دارد.

7. روان پزشک: او پس از تشخیص هموفیل بودن کودک، برای رفع اضطراب های اولیه به والدین کمک می کند. در سال های رشد نیز به کودک، والدین، خواهر و برادر او و سایر افراد خانواده در زمینه ی بیماری هموفیلی و حل مسائل مربوطه، کمک می کند.

8. والدین کودک مکمل گروه پزشکی مراقبت از کودک اند. والدین برای مراقبت صحیح و یافتن درمان پزشکی مناسب برای کودک، باید تعلیم ببینند. باید پدر و مادر تا جایی که در توان دارند، در مراقبت از کودک هموفیل خود سهیم باشند.

همچنین لازم است که خانواده در امر مدیریت و تدابیر پزشکی و فعالیت های بدنی لازم برای ارتقای سطح سلامتی فرزندشان با پرسنل درمانگاه هموفیلی همکاری کنند.

سلام به دوستان عزیز

از اینکه تو این مدت با نظرات خوبتان منو دلگرم کردین منونم و در سال جدید تصمیم گرفتم که حضورم را در عرصه وبلاگ نویسی پر رنگ تر کنم و می خواهم ثابت کنم که بیماری نمیتوه مانعی واسه ما باشه . از تمام دوستان بیمار تقاضا مندم به نظرات زیبا ئ خوبشون منو راهنمایی و دلگرم کنم .

سلام

بهار تکرار ماست .... هزار دانه در باران و هزار زمزمه در نسیم و هزار رنگ در شکوفه سیب..... بهار تکرار همیشه عاشقی ما ...... در حافظه سبز خداست

آریایی های عزیز نوروزتان پیروز